|
О новой группировке эпилептических симптомов.
Проблема дифференциации эпилепсии с неэпилептическими пароксизмами продолжает оставаться предметом обсуждения ученых. Не приходится отрицать существующий уклон в диагностике эпилепсии в сторону решающего значения электроэнцефалографического контроля. Это свидетельствует в то же время и о недооценке возможностей клинической эпилептологии.
Однако опубликованные за последнее время наблюдения позволяют считать, что этот период, видимо, начинает заканчиваться. Это прежде всего замечания, что ошибки в диагностике могут быть и при усовершенствованном электроэнцефалографическом контроле, поскольку все еще остается проблема помех и неправильностей в интерпретации полученных данных и что "иктальная ЕЕg не панацея для решения сложной диагностической проблемы" (А.Krumholz, 1983).
Дальше выявилось, что труднее всего дифференцировать с эпилептическими припадками те псевдоприпадки, которые обходятся без моторной активности, даже если это дифференцирование проводится с помощью видео- и телеэнцефалографического мониторирования (W.King, 1982; Т.A.Gulick, 1982;R.Gates et al, 1985).
По данным C.D.Binnie (1990), неизмененное ЕЕg скальпа является обычным явлением при простых частичных припадках в случаях ограничения у этих пациентов моторной или соматосенсорной симптоматики. Этих изменений также не находили на скальпированной электроэнцефалограмме и при сложных частичных припадках с вторичной генерализацией.
Когда все это стало очевидным, возникшие проблемы привели к возрастанию понимания клинической феноменологии судорожных припадков, к осознанию необходимости улучшения диагностического подхода у постели больных.
Под новым углом зрения стали появляться клинические описания псевдоприпадков с фиксацией внимания на отдельных мелочах поведения во время припадка и учетом симптоматологии психической сферы (H.Fenwick,1987). Тогда рекомендовалось уделить особое внимание первому припадку с конвульсиями, поскольку полученные таким образом сведения часто позволяют предвидеть характер последующих «атак» и одновременно выявить эффективную роль психологического фактора (P.Fenwick,1987).
Интерес появился не только к анамнезу пациента и его ближайших родственников, но и к катамнезу больных, наблюдавшихся в стационарах (A.Krumholz,1983).
Из вышеупомянутых материалов вытекает, что в эпилептологии сложились два основных диагностических подхода. Одни авторы видят свою задачу в использовании более совершенных методов электроэнцефалографического контроля (S.V.Ramani,1980; W.King et al.,1982 и прочие), другие - более склонны к отбору достоверных симптомов эпилептического припадка (П.М.Сараджишвили, 1986; Г.А.Акимов и О.А.Стыкан; P.Fenwick,1987).
Конечно, внимания заслуживают оба направления. Но поскольку в течении длительного времени критические замечания были направлены, в основном, против недочетов стандартной эпилептической симптоматики, теперь остается сосредоточить интерес на состоянии клинической стороны проблемы.
Это тем более необходимо, так как клинические методы пополнились последнее время обнадеживающими возможностями. Именно они и сделали реальным построение новой группировки эпилептических симптомов в рамках контрастирующей идеи и фазного процесса. Акцент в дифференциальной диагностике эпилептических припадков теперь позволительно ставить на корневые элементы. Этому могла бы послужить схема сопоставимых данных фазного процесса по двум конкурирующим типам припадков (табл.2)
1.Эпилептическая специфика в соотношении фаз большого эпилептического припадка. Упоминание об эпилептической специфике необходимо для подтверждения корневого происхождения симптома. В таком смысле это более широкое понятие, чем просто эпилептический симптом. И оно приложимо к любому из достоверных симптомов эпилептического приступа.
Таблица 2. Сопоставимые данные фазного процесса.
Основные особенности большой эпилептический припадок психогенный припадок
N Фазность Квинтэссенция формулы большого припадка Нет ни истинной фазности, ни устойчивой формулы припадка
1. Сменяемость фаз Сменяемость фаз закономерна Закономерности в смене фазоподобных состояний нет
2. Раздельность фаз Раздельность фаз на протяжении всего припадка сохраняется Раздельность фаз не обязательна
3. Последовательность фаз Вслед за исчерпавшей себя тонической фазой начинается клоническая Отсутствует постоянство и строгая последовательность фазоподобных состояний
4. Соотношение фаз Соотношение фаз всегда одно и то же (в популяции старших возрастов) Соотношение фазоподобных состояний изменчиво: часто противоположно симптомам большого припадка
5. Четкая выраженность фаз Наиболее выраженная форма эпилептического припадка Фазоподобная модель с отсутствием четкого рисунка ее слагаемых
6. Зависимость от стадии фазного процесса Однофазоориентирован-ные симптомы и симптомы контрастирующего типа Подтверждение констрастирующего характера симптомов
7. Двойная роль апноэ Апноэ - в тонической фазе, далее - переход к прерывистому дыханию Нарушение дыхания в форме соучастия апноэ в психологическом конфликте
8. Коматозно-сопорозная атрибутика Глубокое расстройство сознания с наклонностью постиктальной фазы к затяжной динамике Сужение сознания с запоздалым началом и относительно быстрым завершением происшедшего эпизода.
Комбинация тонических и клонических судорог у взрослого пациента в большом эпилептическом припадке всегда однотипна. По нашим данным длительность тонической фазы в каждом отдельном эпилептическом припадке составляет в среднем менее одной трети общего судорожного времени.
При психогенных припадках соотношение элементов фазоподобного рисунка часто обратное тому, что наблюдается при большом эпилептическом припадке. Так что речь идет о достоверном симптоме эпилепсии, встречающимся к тому же чаще других симптомов, и имеющим корневое /аутохтонное/ происхождение.
2. Последовательность - обобщенный элемент эпилептической специфики. Иногда в одной сменяемости друг друга тонических и клонических судорог усматривают надежный симптом эпилепсии /А.А.Ярош, 1985 и другие/. Но при этом авторы упускают из виду, что сменяемость фаз предопределяет ограниченность действий.
Последовательность понимается шире. Она означает строгий порядок и непрерывность перехода процесса по ступеням его развития. Поэтому правомерно говорить о некой обобщенной роли данного признака. Возникнув изначально на фоне сменяемости как выражение следования клонического компонента обязательно за исчерпавшим себя тоническим, она сохраняет свое влияние и при других более редких эпизодах.
И хотя для диагностики эпилепсии сменяемость и сама по себе важна, но еще важнее, по указанной выше причине, последовательность. В этих случаях для диагностики предпочитают использовать прежде всего то, что важнее. Вот почему, мы признаем последовательность достоверным симптомом эпилепсии. Некоторые черты "последовательности" и ее отношение к диагностике эпилепсии нашли поддержку в литературных указаниях /A.Iakubik, 1982; А.М.Свядош, 1982;S.V.Romani et al, 1980; T.A.Gulick, 1982/.
3. Эпилептическая специфика падения. Особенность этого симптома состоит не столько в молниеносном падении при эпилептическом приступе, о чем уже упоминалось в разных схемах дифференциальной диагностики, сколько в характерной направленности падения (вперед - лицом вниз). Отмеченную направленность падения авторы обычно не упускали случая подчеркнуть, хотя известному явлению и не давали объяснения /В.В.Михеев, 1958; H.Gruhle, 1967 и другие/.
Эту направленность падения следует считать естественной, отвечающей биологическому принципу защиты от возможной опасности, то есть это глубоко физиологический акт. Внешне мгновенно наступающее падение проявляется как-бы в самом начале тонической фазы. В действительности оно приходится на те немногие секунды преиктальной фазы, когда тоническое судорожное сокращение мышц еще не наступило, а сознание уже утрачено. Мимолетное же подергивание мышц, предшествующее тонической фазе, не может служить серьезной помехой стремительному темпу падения. Поэтому, если иногда и происходит отклонение в падении, то оно, видимо, связано с падением при начавшихся судорогах и ни в коей мере не говорит против существующей закономерности.
Вообще же направленность падения при эпилепсии - это подсимптом, который вместе с другими подсимптомами (падение без выбора, ушибы, падение при полном благополучии и прочее) непосредственно связан с самим падением, что делает этот признак узловым, а направленность падения ведущим его подсимптомом. Сложившееся сочетание создает основу для эпилептической специфики падения.
4. Инфернальный характер судорог. Во время большого эпилептического припадка основная тяжесть состояния приходится на тоническую фазу, поскольку при ней отсутствует сознание, приостановлено дыхание, наступило оцепенение мышц, застой в кровообращении, а также все остальное, что связано с ними.
Не случайно тоническая фаза заметно короче клонической. Ее продление организму не под силу. Впечатление от таких судорог у постороннего всегда очень тягостное и задерживается в памяти надолго.
С завершением тетанической части большого эпилептического припадка невыносимые судороги, но уже в клоническом исполнении, еще продолжаются 5-10 секунд. Затем все явственнее мельчают их толчки и слабеет сила.
Представление об инфернальном характере судорог необходимо для более точной характеристики предела переносимости тяжелейших судорог, а не для подмены существующей ранее терминологии ("драматизм" и "опасность"): Раз нет наклонности к инфернальному поведению судорог, значит нет отличительной черты большого эпилептического припадка.
В необходимости такого уточнения могут убедить и публикации по внезапным и неожиданным летальным исходам при эпилепсии, в том числе и при одиночных припадках /П.Е.Вишневский, 1949; В.П.Кушелев, 1964; Я.М.Неплох, 1970; W.A.Haser et al, 1980; J.E.Leestma et al, 1984; P.Jallen et al, 1987 и другие/.
По совокупности изложенных данных обсуждаемый признак рассматривается среди достоверный симптомов эпилепсии.
5. Эпилептическая специфика неразбудимости. Предложенные диагностические признаки эпилепсии рассчитаны на начальный и промежуточные этапы большого эпилептического припадка. В постиктальной фазе возможно выявление признака неразбудимости, особенно в непосредственно составляющей ее стадии. Проверяется не сон, а состояние угнетения нервной системы.
Неразбудимость - симптом эпилептической комы. По этой причине у исследуемых больных наблюдается отсутствие ответной реакции даже при воздействии раздражителей большой силы. Конечно, представление об этом состоянии существовало и раньше, но обычно о нем мало кто упоминал. Когда же понадобился набор достоверных эпилептических симптомов, тогда и усмотрели в переходе приступа в коматозное состояние одно из требований для признания принадлежности симптома к эпилепсии. Так что вопрос важен и необходимо разобраться в нем по существу.
Некоторые исследователи допускают углубление комы еще в иктальном звене эпилептического припадка (А.М.Коровин, 1984). Но привычно говорить об углублении коматозного состояния в постиктальной фазе эпилептического припадка. Ясно, что углубиться может лишь состояние, до того существовавшее. Ведь судороги и кома возникают в рамках единого заболевания.
Проявляясь уже в преиктальной фазе глубокой потерей сознания и мидриазом, не сменяясь в дальнейшем, а покрываясь лишь инфернальным типом судорог, этот коматозный радикал после прекращения судорог объявляется как бы вновь, но теперь уже в виде затяжной динамики утраченного ранее сознания.
Вся эта коматозно-сопорозная атрибутика глубоко связана с существом фазного процесса и с каждой его фазой отдельно, и потому является одной из его особенностей. Так что явления, лежащие в основе неразбудимости, дают основание для того, чтобы считать этот симптом элементом корневого происхождения с отнесением его к достоверным признакам эпилепсии. ** Есть еще необходимость остановиться на вопросе появления во время приступа очаговой неврологической симптоматики. Подтверждение органической природы судорожных приступов - это все же немаловажный фактор в диагностике эпилепсии. Пусть критическим замечаниям подвергся спонтанный симптом Бабинского, но вряд ли кто будет оспаривать значение клинического проявления эпилептического очага, вызываемого разрядом в премоторной коре. Кроме того, последнее время в литературе обращено внимание на симптом, который для своего выявления также не требовал вмешательства врача. Речь идет об открытых или полуоткрытых глазах, наблюдающихся у больных во время эпилептического припадка /Ch.Eberhard, 1980; O.Hallen, 1981; В.А.Карлов, 1990/. Это не значит, что в прошлом этот симптом не замечали. Скорее всего ограничивались такими обозначениями, как фиксированный взор, блеск в глазах, измененное положение глазных яюлок с их отведением в сторону и вверх, и тому подобное. Однако названные симптомы могли выявляться лишь при раскрытии глаз. Но, конечно, в ряде руководств рассматриваемый симтом и не упоминался вовсе.
В описаниях упомянутых авторов симптом выявляет четкую контрaстирующую направленность при сопоставлении с закрытыми глазами, являющимися особенностью многих психогений. Больные же эпилепсией не нуждаются в дополнительных символах своей болезни.
Ценную информацию могли бы представить автоматизмы и послеприпадочные выпадения, но последние встречаются у взрослых редко.
К пяти симптомам привлечены еще два нестандартных симптома, которые не были затронуты дегрессией: концентрическая пространственность эпилептических судорог и кратковременность эпилептического припадка. Это вспомогательные симптомы. Их контрастирующая направленность очевидна. Их направляющая роль в диагностике не бесполезна. Тем не менее фактору пространственности и его роли в диагностике эпилепсии лишь сравнительно недавно, проявлен интерес в печати /А.В.Снежневский, 1983/. До этого он был лишь уделом практической эпилептологии. Фактически это один из подсимптомов эпилептической специфики падения.
Кратковременность в пределах 1-2-2,5 минуты мы условно относим к иктальной части генерализованного эпилептического припадка в виду затяжной динамики его постиктальной фазы. Но приложимость симптома подтверждена и при более редких вариантах эпилепсии, когда длительность эпизодов исчисляется меньше минуты и даже секунды /А.М.Вейн и В.А.Карлов, 1980; А.М.Болдырев, 1980 и другие/. Так что кратковременность становится как бы общим знаменателем для различных форм эпилепсии. И не случайно в некоторых специальных руководствах, где дается общая характеристика эпилепсии, наряду с внезапностью, стереотипностью и повторяемостью, упоминается и кратковременность.
Представленные общие выводы не требуют дополнительного разъяснения. Но все же опыт убедил в необходимости нейрофизиологического анализа, особенно при неоднозначном понимании отдельных симптомов. Необходимость такого подхода возникла в связи с публикацией Г.Ш.Геладзе и Р.Н.Николаишвили, в которой сообщалось о широко наблюдавшейся стереотипности в группе псевдоприпадков. Из работы авторов не видно, что их вывод сделан после соответствующего анализа, а без последнего едва ли допустимо признать дегрессию такого эпилептического симптома как стереотипность. Об этом как раз и свидетельствует работа Т.A.Gulick'a (1982).
Резюме.
Нигилистическая тенденция в клинической диагностике эпилепсии, оставля врача безоружным, не может иметь серьезной перспективы, Использование корневых элементов фазного процесса, опирающееся на новую группировку эпилептических симптомов и дополненное нейрофизиологическим анализом, должны обогатить диагностический процесс. Это дает основание считать, что процесс консолидации эпилептических симптомов под новым углом зрения будет продолжен.
ЦИТИРОВАННАЯ ЛИТЕРАТУРА
1. Krumholz A. Neurology, 1983, 33, p.498-501.
2. King W. et al. Neurology, 1982, vol.32, N1, p.18-23.
3. Gulick T.A. et al. Neurologiy, 1982, 32, p.24-30.
4. Gates R. et al. Arch of Neurology, 1985, 42, p.1183-1187
5. Binnie C.D. Journal of Neurology, 1990, Supplement 1, to vol.237, p.45
6. Пулатов А.И., Никифоров А.С. В кн. Нервные болезни, 1986. Ташкент.
7. Мартынов Ю.С. В кн. Нервные болезни, 1988. Москва.
8. Дюкова Г.М. и другие. Журнал невр. и псих. 1989, N11, с.12.
9. Merritt H.H. Textbook of Neurology, 1979, p.740-772
10. Liske E. and Forster F.M. Neurology, 1964, vol.14, N1, p.41-49
11. Gruhle H. В кн. Клиническая психиатрия, перев. 1967, с.510, 412
12. Hallen O. Therapie Woche, 1981, том 31, N21, с.3608
13. Коровин А.М. Судорожные состояния у детей, 1984, с.199- 202, Л . Медицина
14. Скоробреха В.З. и Красноружский А.И. Сб. н. трудов, 1989, Хабаровск, Мед. Ин-тут.
15. Карлов В.А. Эпилепсия, 1990, с.239, 116, М .
16. Ramani S.V. et al. Amer.J. of Psych. 1980, v.137, N6, p.705-708
17. Акимов А.Г. и Стыкан О.А. Материалы II республ. съезда неврол. и псих.ГССР. 1986, с.3-5.
Тбилиси.
18. Iakubik A. Истерия. перев. 1982,с.287
19. Свядощ А.М. Неврозы, 1982, с.97, М. Медицина.
20. Михеев В.В. В кн. Нервные болезни, 1958, с.412, М. Медгиз.
21. Кушелев В.П. В кн. Эпилепсия, том I, 1964, с.183- 191. М .
22. Неплох Я.М. Психические заболевания, Сб. н. трудов. 1970. Л .
23. Haser W.A. et al. Epilepsia, 1980, 21, p.399-412.
24. Leestma E. et al. Epilepsia, 1984, v.25, N1, p.84.
25. Jallon P. et al. Epilepsy intern. Sympos. 1989, p.351. New York.
26. Eberhаrd Ch. Zeitschrift fur Allgemeinmedizin, 1980, 56, 30-31, S.2002.
27. Болдырев А.И. Всес. конф. по организ. псих. и невр. помощи, 1980, с.223- 224. М .
28. Вейн А.М., Карлов В.А. Ж. невр. и псих. 1980, N6, с.939.
29. Снежневский А.В. Руководство по психиатрии, 1983, Т.I, с.59.
30. Геладзе Т.Ш., Николаишвили Р.Г. Ж. невр. и псих., 1988, N6, с.17-21.
31. Ярош А.А. Нервные болезни, 1985, с.318.
32. Вишневский П.Е. Опыт сов. мед. в Великой Отеч. войне 1941-1945 гг. 1949, т.26, с.289. М.
Медгиз.
33. Fenwick P. В кн. Epilepsy (Ed by Hopkins) London, 1987
34. Сараджашвили П.М. и др., Б.Мед.Энцикл. 1986.,т.28,с.300 |
НА ГЛАВНУЮ